Charles-Marc Samama : Bayer, Boehringer-Ingelheim, BMS, Pfizer, Daichii Sankyo, Sanofi, Birinapant LFB, CSL-Behring, Octapharma, NovoNordisk. Gilles Pernod : Boerhinger-Ingelheim, Bayer, BMS Pfizer, Daichii

Sankyo, Baxter, LFB. Pierre Albaladejo : Bayer, Boehringer-Ingelheim, BMS, Pfizer, Sanofi, LFB CSL-Behring. Pierre Sié : Sanofi, BMS-Pfizzer, Octapharma, LFB, Boehringer-Inghelheim, Bayer, Daichi-Sanko, Lilly. “
“La réponse symptomatique complète et durable (i.e. normalisation glycémique) est le premier objectif thérapeutique : • le diazoxide ou les analogues de la somatostatine constituent les options de première ligne thérapeutique symptomatique ; La chirurgie doit être privilégiée lorsque une résection complète macroscopique de la lésion primitive et des métastases peut être envisagée avec une faible morbidité-mortalité (< 3–5 %). Une évaluation morphologique doit être réalisée auparavant pour s’assurer de la stabilité tumorale sur deux bilans successifs. L’ensemble des autres techniques locorégionales constitue des alternatives thérapeutiques. Les options anti-tumorales sont discutées en cas de défaut du contrôle symptomatique et ou de présentation tumorale de mauvais pronostic. En cas d’insulinome malin différencié inopérable, stable ou

peu agressif, dont les hypoglycémies sont contrôlées médicalement, une réduction tumorale macroscopique est discutée au cas par cas utilisant les options locorégionales. En cas d’insulinome malin inopérable, symptomatique malgré les approches médicales PI3K inhibitor et/ou locorégionales, ou en cas d’insulinome malin évolutif ou avec volume tumoral hépatique important, les options médicales sont la chimiothérapie systémique, puis l’évérolimus ou la radiothérapie métabolique. L’évérolimus sera proposé si les hypoglycémies persistent, Florfenicol notamment en cas de faible volume tumoral. La chimiothérapie

est envisagée en cas de forte masse tumorale lorsqu’une régression tumorale est souhaitable. La radiothérapie métabolique est conditionnée par l’accessibilité aux centres équipés et la prise en compte de la fixation du radiopeptide à la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine. La radiothérapie métabolique est envisagée en cas de forte masse tumorale mais avec un faible envahissement osseux et/ou en cas de maladie d’évolution lente. La prise en charge des insulinomes malins a fait l’objet de peu de recommandations spécifiques du fait de la rareté de ces tumeurs, en général assimilées à la catégorie des tumeurs neuroendocrines (TNE) pancréatiques bien différenciées fonctionnelles [1] and [2]. La morbidité-mortalité associée aux hypoglycémies, même au stade précoce de la maladie, impose cependant une adaptation de la stratégie thérapeutique.